Obsah [Zobrazit/Skrýt]
Vytisknout Wikistránku Vytisknout Wikistránku

Klinické téma: Malasimilace, malabsorpční (malasimilační) syndromy, céliakie



Úvod

Tenké střevo je orgán nepostradatelný pro existenci. K hlavní funkcím patří motilita, trávení, vstřebávání a sekrece.

Základní pojmy

Je nutné rozlišovat minimálně 3 hlavní pojmy v samotném procesu zpracování potravy v tenkém střevě.

Prvním důležitým pojmem je střevní motilita – tedy souhrn akcí, které zajištují posun potravy. Střevní motilita je dáne jednak vlastní peristaltikou zajišťující posun střevního obsahu (propulze) a jednak kývavými pohyby (segmentální kontrakce), které potravu mísí. Střevní motilita je prvním krokem ve složitém procesu zpracování potravy. Motorická aktivita je řízena hormonálně na základě aktivity sympatiku a parasympatiku.

Dalším krokem je vlastní trávení (digesce), tedy působení trávicích enzymů na potravu, hydrolýza jednotlivých živin, příprava na poslední krok, kterým je vstřebávání (absorpce). Absorpcí nazýváme proces přechodu natrávených živin přes stěnu střevní. Absropce probíhá na celém povrchu tenkého střeva, který je díky systému klků a mikroklů obrovský, asi 2×106 cm2. V rámci absorpce dochází nejen k přesunu živin ze střeva do enterocytu a dále do krve (insorpce), ale dochází i k přesunu látek směrem opačným (exsorpce), např. mukoproteiny, voda, plasmatické bílkoviny a jiné. Protože proces digesce i absorpce probíhá vlastně současně a jejich vztah je úzce spjatý, používá se někdy pro oba termíny společné pojmenování asimilace. K podrobnějšímu vysvětlení mechnismu trávení jednotlivých živin odkazujeme na učebnice fyziologie.

Malabsorpční (malasimilační) syndrom (MASY)

Úvod

Pojmem malabsorpční (malasimilační) syndrom (MASY) označujeme stav, kdy z různých příčin dochází k poruše jedné nebo několika/všech funkcí střeva (trávení, vstřebávání, motilita či sekrece).

Patogeneze a klasifikace

Rozlišuje se primární malabsorpční syndromy, kdy je porucha spojena přímo s tenkým střevem a s enterocyty, a sekundární malabsorpční syndromy, kdy je tenké střevo intaktní, ale proces asimilace nepracuje správně z příčin jiných (chronická pankreatitida, poruchy hepatobiliární, endokrinní poruchy atd).

Tabulka 1. Malasimilační syndromy – rozdělení dle patofyziologického mechanismu (volně dle P. Friče):

Poruchy trávení insuficience slinivky (chronická pankreatitis, karcinom pankreatu), deficit sekrece žluče, stavy po operaci žaludku
Poruchy vstřebávání postižení absorpčního epitelu (celiakie), záněty tenkého střeva (Crohnova nemoc), systémové choroby (amyloidoza, Whippleova nemoc), dysmikrobie, parazitozy, endokrinopatie
Poruchy sekrece exsudativní enteropatie
Poruchy motility obstrukční nebo paralytický ileus, chronické obstrukce – Wilkie syndrom
Nedostatečný přísun živin kwashiorkor

Tabulka 2. Některé primární a sekundární malasimilační syndromy

Primární malasimilační syndromy Sekundární malasimilační syndromy
celiakie, tropická sprue, selektivní malabsorpce (intolerance kravského mléka, malabsorpce B12, deficit sacharáz) choroby slinivky, poruchy hepatobiliárního traktu (cholestázy), systémové choroby, infekce, parazitozy, endokrinopatie, srdeční choroby, záření, stavy po chirurgických výkonech (resekce)

Klinický obraz

Mezi nejčastější potíže při MASY patří průjem, váhový úbytek, slabost a nevýkonost, anémie. Z dalších méně obvyklých ale často pokročilých projevů můžeme pozorovat otoky, svalovou atrofii, krvácivé projevy, poruchy kůže, nehtů a vlasů, u žen poruchy menstruace, infertilitu. Dle charakteru průjmu můžeme usuzovat na příčinu malabsorpce (acholická stolice při poruše hepatobiliární, steatorhea při poruše slinivky atd). Bolesti břicha nejsou specifické, spíše se setkáváme s pocity nafouknutí, plynatostí, pocit plnosti, nechutenství.

Klinické projevy Laboratorní nálezy Malabsorbovaná živina
průjem – steatorhea zvýšený tuk ve stolici, snížený cholesterol tuk
anemie – sideropenická hypochromní anemie, snížené sérové Fe Fe
anemie – megaloblastická makrocytóza, snížení sérového B12 a folátu B12 a folát
parestezie, tetanie snížení sérového Mg+, Ca+, K+ Mg, Ca, K, vit. D
bolesti kostí, patologické fraktury, deformity skeletu osteoporoza, osteopenie, osteomalácie, RTG fraktury Ca, bílkovina
krvácivé stavy prodloužení aPTT a INR vit. K
otoky snížení sérové hladiny albuminu a celkové bílkoviny bílkovina
nesnášenlivost mléka plochá laktózová toleranční zkouška, protilátky proti mléku/kaseinu laktóza

Diagnostika

Pečlivé odebrání anamnézy nám velmi pomůže jednak v určení typu MASY, a také nám pomůže přibližně délku trvání onemocnění. Obecně je v klinické praxi určení diagnózy MASY velmi zdlouhavé a nezřídka trvá několik měsíců. Je důležité nejen správně postupovat při diagnostické rozvaze, ale hlavně v širší diferenciální diagnóze na onemocnění myslet.

V laboratorním vyšetření čsto najdeme anémii (může být mikro-, normo- i makrocytární), spíše mírnou poruchu koagulace (snížení Quick/INR, prodloužení aPTT), deficit Ca, Fe, folátu, vitamínu B12, při závažnějších a déle trvajících stavech pozorujeme i snížení albuminu, celkové bílkoviny a cholesterolu. Laboratorní obraz bývá dost pestrý. Nezastupitelnou roli při vyšetření tenkého střeva má endoskopie (viz níže videozáznam 1 a 2). Sonografie má spíše úlohu v diferenciální diagnostice.

Diferenciální diagnostika

V diferenciální diagnostice je důležité odlišit primární a sekundární formu MASY. Nespecifické příznaky (hubnutí, anemie, slabost) se můžou vyskytovat u jakékoliv chronicky probíhající choroby, hlavně u chronických zánětů a neoplazií, které primárně tenké střevo vůbec nepostihují.

Léčba: Léčba se odvíjí od typu MASY. U primárních MASY jde o substituční terapii a dietní či restrikční opatření. U sekundárních forem MASY se léčba odvíjí od základního onemocnění.

Céliakie (gluténová enteropatie, celiakální sprue)

Úvod

Jde o onemocnění charakterizované intolerancí lepku (glutenu). Celiakie je hereditární autoimunitní onemocnění, které vede k poškození sliznice tenkého střeva. Onemocnění poprvé popsal v r. 1888 Gee. Až v r. 1950 Dicke rozpoznal, že onemocnění je způsobeno lepkem.

Patogeneze

Lepek (gluten), který je bílkovinné povahy a je součástí obilovin (pšenice, ječmene, žita i ovsa), působí  poškození sliznice tenkého střeva. Lepek působí jako spouštěč reakce s autoimunitními rysy u geneticky predisponovaných jedinců. Výsledkem je zánět a atrofie sliznice tenkého střeva. Nejtěžší formy jsou histologicky reprezentovány totální atrofií kluků tenkého střeva, lehčí formy subtotální atrofií klků a mírné formy postižení tenkého střevba vykazují jen zánětlivý infiltrtás se zvýšením intraepiteliálních lymfocytů.

Epidemiologie

Prevalence v populaci ČR se odhaduje asi na 1 : 250. Diagnostikováno je ale asi jen asi 10 % celiaků a ne všichni z nich dodržují jedinou možnou terapii, kterou je celoživotní striktní bezlepková dieta. Častěji jsou postiženi ženy.

Klinický obraz

K typickým příznakům céliakie patří průjem (objemný, vodnatý, světlejší), hubnutí a známky vitamínových deficitů, slabost a anemický syndrom. Typické příznaky se ale vyskytují jen asi u 50 % pacientů. V dětském věku je typické neprospívání pacientů (nízká váha, opožděný růst). Klinický obraz je ale rozmanitý a v popředí tak může být kterýkoliv z příznaků malabsorbce:  otoky, svalovou atrofii, krvácivé projevy, křeče a tetanii, poruchy kůže, nehtů a vlasů, časté zlomeniny, u žen jsou časté poruchy menstruace a infertilita. Potíže jsou často letité a mohou být intermitentní.

Diagnostika

K základním diagnostickým kritériím patří pozitivita protilátek EMA (endomysiálních protilátky) a tTGA (protilátky proti tkáňové transglutamináze) v séru a typický histologický nález z bioptického vzorku odebraného při endoskopii horního GIT (odběr materiálu je z duodena, z oblasti pod Vaterskou papilou). Odběr bioptického vzorku ukazuje videozáznam 1. Videozáznam 2 ukazuje fyziologický nález při endoskokpickém vyšetření tenkého střeva. Expoziční test (přidání lepku po intervalu bezlepkové dieta) se dnes již nepoužívá.

Forma celiakie Symptomy Protilátky EMA a tTGA Histologie
manifestní přítomny pozitivní patologická
silentní nejsou pozitivní patologická
latentní nejsou pozitivní nespecifická
potencionální – příbuzní prvního řádu (rodiče, sourozenci, děti) nejsou negativní negativní

Diferenciální diagnostika

V diferenciální diagnostice je nutné myslet na ostaní formy primární nebo sekundární malabsorpce, chronické záněty GIT, na infekční choroby s postižením střeva a potravinové alergie.

Léčba

Jedinou a kauzální terapií je celoživotní striktní bezlepková dieta. V dietě je nutná perfektní edukace a naprostá ukázněnost, lepek je obsažen mimo pečivo, těstoviny, knedlíky atd. obsažen i v potravinách, kde bychom ho nečekali (např. paštiky, zmrzliny, pivo atd). Je důležitá i substituce chybějícch složek (vitaminy, ionty).

Komplikace

S céliakií je spojena celá řada chorob, které mají u céliaků vyšší riziko vzniku než ve zdravé populaci. Takové choroby jsou nazývány s celiakií asociované choroby. Patří k nim např. DM I. typu, atopický ekzém, thyreoiditida, revmatoidní artritida, IgA nefropatie, ale třeba i epilepsie.

S céliakií asociované choroby jsou (volně dle Corraza):

Prokázané Pravděpodobné
DM I. typu vaskulitida
thyreoiditida Sjögrenův syndrom
atopický ekzém Crohnova nemoc
revmatoidní artritida polymyositida
epilepsie myastenia gravis
IgA deficit Addisonova nemoc
IgA nefropatie iridocyklitida

U céliakie je obecně popisováno vyšší riziko maligních komplikací. Velmi vzácnou ale také závažnou komplikací je riziko EATC lymfomu (enteropathy associated T-cell lymphoma), který je typicky spojen s céliakií.

Mortalita, prognóza

Prognóza je dobrá, pokud pacient dodržuje přísnou bezlepkovou dietu. Pak nejsou zdravotní rizika nijak významně vyšší než u srovnatelného zdravého jedince. Ženy mají asi 20% pravděpodobnost, že jejich dítě bude trpět céliakií také. Při nedodržování diety hrozí vyšší výskyt asociovaných chorob, negativní dopady manutrice na organismus a zkrácení délky života.

Zpracoval: MUDr. Jan Gregar, 2. Interní klinika – gastroenterologická LF UP a FN v Olomouci




Autor příspěvku: Gregar dne 8.12.2012 Chcete-li příspěvek editovat, musíte se přihlásit do systému.
Rubriky: 6.1. Malasimilace. Pankreatitida
title=

Nejnovější příspěvky



Website is Protected by Wordpress Protection from eDarpan.com.